Çocukluk Çağı Germ Hücreli Tümör Olgularının Retrospektif Değerlendirilmesi

Abstract

Germ hücreli tümörler insan embriyosunun primordiyal germ hücrelerinden köken alan beniyn veya maliyn tümörlerdir, tüm çocukluk çağı tümörlerinin %2-3'ünü oluştururlar. Çalışmamızda Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Pediatrik Onkoloji Bilim Dalı'nda takip ve tedavi edilen germ hücreli tümör olgularının epidemiyolojik ve klinik verileri ile tedavi ve izlemlerinin retrospektif analizi amaçlanmıştır. Germ hücreli tümörlü 93 hastanın (37 erkek, 56 kız ) sosyo-demografik özellikleri, klinik verileri, başvuru semptomları, histopatolojileri, yerleşim yerleri, evreleri, tedavi protokolleri, sağkalım analizleri retrospektif olarak değerlendirildi. İncelenen olguların tanı anındaki yaş dağılımları 0,3-215,1 (ortalama: 67,6±72,01 ortanca: 27,2) ay olarak izlendi. 25 olgunun kalçada şişlik, 23 olgunun testiste şişlik, 19 olgunun karın ağrısı, 11 olgunun karında şişlik şikayetiyle başvurduğu görüldü. Olguların 31'i (%33,3) sakrokoksigeal bölgede, 25'i (%26,8) overde, 24'ü (%25,8) testiste, yedisi (%7,5) abdomende, ikisi (%2,1) MSS'de yerleşmişti. Bir olgu karaciğer, bir olgu sürrenal bez, bir olgu anterior mediasten, bir olgu da spinal bölgede yerleşmiş idi. Olgulardan 39'u (%42) beniyn, 54'ü (%58) maliyn idi. Olgulardan 38'inin (%40,8) matür kistik teratom, 26'sının (%28) endodermal sinüs tümörü, 12'sinin (%12,9) mikst germ hücreli tümör, dokuzunun (%9,68) immatür teratom, altısının (%6,45) germinom, birinin (%1,08) gonadoblastom, birinin (%1,08) koriokarsinom olduğu görüldü. 54 maliyn olgunun 17'sinde (%31,5) metastaz izlendi. En sık metastaz bölgesi akciğer (%10,7) idi. Olguların 16'sının evre I, 17'sinin evre II, 11'inin evre III, 10'unun evre IV olduğu görüldü. Hastaların 4'ü hariç hepsine gerek histopatolojik tanı gerekse tedavi amaçlı cerrahi uygulandı. Olgulara ilk tedavi seçeneği olarak BEP protokolü uygulandı. Üç olguya tümörün sarkomatöz transformasyon göstermesi nedeniyle VAC protokolü uygulandı. Nüks olan olgulara çoğunlukla İCE protokolü uygulandı. Üç olgu primer tümör bölgesine, bir olgu metastaza, bir olgu rekürren tümöre yönelik RT aldı. Olgulardan 8'inde nüks görüldü. Eksitus olan 3 olgunun ikisi endodermal sinüs tümörü, birisi mikst germ hücreli tümör idi. Tüm germ hücreli tümörlerin (beniyn olgular dahil) genel sağkalım yüzdesi %95,8 olarak saptandı. Maliyn olgulardan üç olgunun eksitus olduğu ve toplam sağkalım yüzdesinin %92,7 olduğu saptandı. Maliyn olgulardan 8'inde nüks gözlendiği, bunların olaysız sağkalım yüzdesinin %84,2 olduğu saptandı. Orta Karadeniz Bölgesi'nde referans bir merkez olmamız sebebiyle çalışmamızın sonuçlarının toplum genelini yansıttığını düşünmekteyiz. Anahtar kelimeler: germ hücreli tümör, çocukluk çağı, teratom, klinik özellikler,

Germ cell tumors are benign or malignant tumors originating from primordial germ cells of the human embryo. They constitute 2-3% of all pediatric tumors. The purpose of the study is to conduct a retrospective analysis of germ cell tumors who followed up at our institution along with their epidemiological data, treatment and prognosis. Ninety three cases (m:37, f:56) were included in the study and retrospectively evaluated for socio-demographic features, clinical data, presenting symptoms, histopathological findings, localization, staging, treatment protocol, and survival analysis. The distribution of age at diagnosis, 0.3 to 215.1 (mean: 67.6 ± 72.01 median: 27.2) months was seen. 25 cases presented with a mass in the hip, 23 with testicular mass, 19 with abdominal pain, 11 with abdominal mass and the remaining 15 cases with various complaints. Thirty-one cases (33.3%) were located in sacrococcygeal region, twenty-five were (26.8%) in ovaries, twenty-four were (25.8%) in testes, seven were (7.5%) inside the abdomen and two were (2.1%) within the CNS; one in the liver, one in the adrenal gland, one in the anterior mediastinum and one in the spine. Thirty-nine of the lesions (42%) were benign, 54 were (58%) malign. Thirtyeight of the lesions (40.8%) were mature cystic teratomas, 26 were (28.0%) endodermal sinus tumors, 12 were (12.9%) mixed germ cell tumors, 9 were (9.7%) immature teratomas, 6 were (6.5%) germinoma, one was (1.1%) gonadoblastoma and one was (1.1%) choriocarcinoma. Total 17 (32,5%) metastases were observed at 54 malignant cases. Malignant cases of 17/54 (31.5%) metastases was observed and most frequently lungs were involved (10.7%). There were 16, 17, 11 and 10 cases stages I, II, III and IV, respectively. All but 4 of the patients underwent diagnostic and/or curative surgery. BEP protocol was used as the first line chemotherapy treatment option. VAC protocol was given to three cases due to sarcomatous transformation. ICE protocol was given to patients with recurrence. Three patients received radiotherapy for the primary lesion, one for the metastatic lesion and one for the recurrent lesion. Eight patients developed recurrence. Of the three patients who died, two had endodermal sinus tumors and one had mixed germ cell tumor. The survival rate for all cases including benign tumors and malignant tumors were 95.8% and 92.7%, respectively. Of the malignant cases, 8 developed metastasis and event free survival rate was calculated to 84.2%. Our hospital is a reference hospital at the middle part of Black Sea, so we think that our results may project the general situation of the disease in Turkey. Key words: germ cell tumor, teratoma, clinical data. childhood