Ondokuz Mayıs Üniversitesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesinde Konjenital Diyafram Hernisi Tanısıyla İzlenen Hastaların Retrospektif Değerlendirmesi

Abstract

Amaç: Konjenital diyafragma hernisi (KDH), etiyolojisi tam olarak bilinmeyen gelişiminde birçok faktörün rol oynadığı, fetal dönemde diyaframda meydana gelen bir defektten karın içi organların göğüs boşluğuna girmesi ile karakterize doğumsal bir anomalidir. Yaklaşık olarak 10000 doğumun 2,3'ünde görülür ve mortalitesi yüksektir. Bu çalışmada Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde takip ve tedavi edilen KDH'li bebeklerin retrospektif olarak değerlendirilmesi planlanmıştır. Yöntem: Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı Yenidoğan Yoğun Bakım Ünitesi'nde Nisan 2006-Ağustos 2016 tarihleri arasında KDH tanısıyla takip ve tedavi edilen hastaların dosyaları retrospektif olarak değerlendirilmiştir. Hastaların demografik ve klinik özellikleri ve bunların prognostik değerleri incelenmiştir. Çalışma protokolü Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Etik Kurulu tarafından onaylanmıştır. Bulgular: Çalışmada 18 (%58,1) erkek ve 13 (%41,9) kız toplam 31 hasta retrospektif olarak değerlendirildi. 23 (%74,1) hasta term, 8 (%25,8) hasta preterm doğmuştu. 18 hasta (%58) cerrahi onarım geçirmişti. Üç hastada (%9,6) genetik anomali, 21 hastada (%67,7) ek bir anomali, 21 hastada (%67,7) kardiyak anomali mevcuttu. Herni 26 hastada (%83,8) sol, iki hastada (%6,4) sağ taraflı idi. 13 hastaya (%41,9) yüksek frekanslı osilatuvar ventilasyon (high frequency oscillatory ventilation, HFO) uygulanmış, 13 hasta (%41,9) surfaktan almıştı. Tüm olgular değerlendirildiğinde 14 hastanın (%45,2) hayatta olduğu, 17 hastanın (%54,8) ise kaybedildiği belirlendi. KDH'li hasta grubunda ek malformasyon varlığının, özellikle de kardiyak anomali varlığının prognoz açısından en önemli belirleyici olduğu tespit edilmiştir. Sonuç: Konjenital diyafragma hernisi mortalitesi yüksek bir konjenital anomalidir. Serimizde olguların %42'si cerrahi onarım öncesinde (pulmoner hipoplaziye bağlı olarak) kaybedilmiştir. Cerrahi operasyona kadar yaşayabilen hastalarda ise sağkalım %80'dir. Bu veriler ailelerin hem doğum öncesi hem de doğum sonrası bilgilendirilmesinde yararlı olacaktır. Anahtar Kelimeler: Konjenital diyafragma hernisi, prognoz, mortalite, sağkalımBackground: Congenital diaphragmatic hernia (CDH); with an estimated prevalence of 2.3 in 10,000 births, is the abnormal shifting of intraabdominal organs into the thoracic cavity through a diaphragmatic defect which occurs during fetal life. The exact etiology is unknown, and many factors are suggested to play role in the pathogenesis. The mortality rate is very high. The aim of this study is to evaluate the cases with CDH retrospectively and to determine the prognostic factors in Ondokuz Mayıs University Faculty of Medicine Neonatal Intensive Care Unit (NICU). Methods: The hospital records of cases diagnosed as CDH in Ondokuz Mayis University Faculty of Medicine NICU between April 2006 and August 2016 were retrospectively evaluated. The prognostic value of demographic and clinical data for determining survival was analyzed. The study protocol was approved by the local ethics committe. Results: Data of 18 (58.1%) boys and 13 (41.9%) girls were retrospectively evaluated. 23 (74.1%) were term, and 8 (25.8%) were preterm. 18 (58%) patients had surgical repair. Three (9,6%) patients had genetic abnormalities, 21 (67.7%) patients had additional abnormalities, and 21 (67.7%) had cardiac abnormalities. The CDH was left sided in 26 (83%) and right sided in 2 (6.4%) cases. 13 patients (41.9%) receivedHFOV treatment, and 13 patients (41.9%) received surfactant. 14 patients (45.2%) survived, where17 (54.8%) died. The presence of additional malformation, especially cardiac anomaly, was found to be the most important predictor of prognosis in patients with CDH. Conclusion: Congenital diaphragmatic hernia is a serious congenital abnormality with a high mortality. 42% of cases died before corrective surgery due to pulmonary hypoplasia. The survival ratio in patients after corrective surgery was 80%. This data is important for counselling families both prenatally and postnatally. Keywords: Congenital diaphragmatic hernia, prognosis, mortality, survival