Sjögren Sendromunda Periferik Nöropatinin ve Duyusal Lif Tutulumunun Klinik ve Elektrofizyolojik Bulguları

Abstract

Giriş ve Amaç: Sjögren sendromu (SS), ekzokrin bezlerin lenfositik infiltrasyonuyla karakterize kronik, progresif, sistemik inflamatuar bir hastalıktır. Çalışmanın ana hedefleri primer Sjögren sendromlu (pSS) hastalarda periferik sinir sistemi tutulumu varlığının ve fenotipik paternlerinin araştırılması periferik ve santral duyusal tutulum sıklığının belirlenmesidir. Ayrıca pSS'li hastalarda duyusal tutulumun topografisinin ve yaygınlığının elektrofizyolojik yöntemlerle gösterilmesi ve klinik ile elektrofizyolojik bulguların korelasyonunun incelenmesi amaçlanmıştır. Gereç ve Yöntem: Sjögren hastalığı tanısı konulan 30 hasta klinik olarak duyusal semptomlar, nörolojik muayene, modifiye Toronto Klinik Nöropati Skoru (mTKNS), elektrofizyolojik olarak sinir iletim çalışmaları ve somatosensöriyel uyarılmış potansiyeller (SSUP) ile incelenmiştir. Kontrol grubu ise yaş ve cinsiyet açısından çalışma grubu ile eşleşen 30 sağlıklı gönüllüden oluşmuştur. Bulgular: Hasta grubunda iki hastada polinöropati saptanmıştır. Bu hastaların tamamında saf duyusal polinöropati saptanmıştır. Polinöropati varlığı ile mTKNS arasında pozitif korelasyon bulunmuştur. Hasta grubunda 10, kontrol grubunda iki olmak üzere toplam 12 hastada tuzak nöropati saptanmıştır. Tuzak nöropatilerin 10 tanesinin karpal tünel sendromu, iki tanesinin kübital tünel sendromu olduğu bulunmuştur. Tuzak nöropati sıklığı, hasta grubunda, kontrol grubuna göre daha fazla bulunmuştur. Hasta grubunda ortalama median motor latans, ortalama tibial motor latans ve ortalama tibial minimum F latans parametreleri kontrol grubuna göre anlamlı olarak daha uzun bulunmuştur. SSUP incelemesinde P37 latansı, P37-N45 amplitüdü ve P37-TP latansında iki grup arasında fark saptanmamıştır. SSA antikorlarının varlığına bağlı olarak SSUP parametrelerinde anlamlı farklılık izlenmemiştir. SSB antikoru varlığında P37 latansında anlamlı bir fark saptanmamış olup ortalama P37-N45 amplitüdü hasta grubu ile kontrol grubu arasında anlamlı derecede fark saptanmıştır. Sonuç: Sjögren sendromunda duyusal nöropatik tutulum olabilir. Duyusal tutulumun periferik sinir tutulumu nedeniyle olduğu ve spinal kord dorsal kolumnadaki duyusal liflerin göreceli olarak korunduğu söylenebilir. Elektrofizyolojik olarak polinöropati varlığı, klinik semptom ve bulgularla pozitif korelasyon göstermiştir. Sjögren sendromunda elektrofizyolojik incelemeler, duyusal tutulumun gösterilmesinde noninvaziv objektif bir ölçüm sağlar.Introduction and Objective: Sjögren's syndrome (SS) is a chronic, progressive, systemic inflammatory disease characterised by lymphocytic infiltration of exocrine glands. The study's primary objectives were to determine phenotypical patterns of peripheral nervous system involvement and the frequency of peripheral and central sensory involvement. We have also aimed to show the topography and extent of peripheral and central involvement by electrophysiological methods and to examine the correlation of clinical and electrophysiological findings in patients with primary Sjögren's syndrome (pSS). Materials and Methods: Thirty patients with Sjögren's disease were examined clinically with sensory symptoms, neurologic examination, modified Toronto Clinical Neuropathy Score and electrophysiologically with nerve conduction studies and somatosensory evoked potentials (SEP). The control group consisted of 30 healthy volunteers matched with the study group regarding age and gender. A statistically significant difference was found in the mean median motor latency, mean tibial motor latency and mean tibial minimum F latency in the nerve conduction study parameters compared between the patient and control groups. Results: In the patient group, polyneuropathy was detected in two patients. All of these patients had pure sensory polyneuropathy. There was a positive correlation between the presence of polyneuropathy and mTKNS. Entrapment neuropathy was found in a total of 12 patients, 10 in the patient group and two in the control group. It was found that 10 of the entrapment neuropathies were carpal tunnel syndrome and two were cubital tunnel syndrome. The frequency of entrapment neuropathy was found to be higher in the patient group than in the control group. Mean median motor latency, mean tibial motor latency and mean tibial minimum F latency parameters were significantly longer in the patient group than in the control group. There was no difference between the two groups in P37 latency, P37-N45 amplitude and P37-TP latency in SSUP examination. No significant difference was observed in SSUP parameters depending on the presence of SSA antibodies. In the presence of SSB antibodies, there was no significant difference in P37 latency and mean P37-N45 amplitude was significantly different between the patient group and the control group. Conclusion: Sjögren's syndrome may have sensory involvement. It can be said that sensory involvement is due to peripheral nerve involvement and that sensory fibers in the spinal cord and spinal column are relatively spared. Electrophysiologically, the presence of polyneuropathy was positively correlated with clinical symptoms and signs. Electrophysiologic investigations (nerve conduction studies and SSUP) provide a noninvasive objective measure of sensory involvement in Sjögren's syndrome.