Çocukluk Çağında Görülen Mediasten Kaynaklı Tümörlerin Retrospektif İncelenmesi

Abstract

Bu çalışmada amacımız Ocak 1990 ? Haziran 2011 tarihleri arasında Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Anabilim Dalı, Çocuk Onkoloji Bilim dalında tanı almış mediasten kaynaklı tümörü olan olguları, epidemiyoloji, etiyoloji, tanı, tedavi, klinik seyir ve geç yan etkiler açısından retrospektif olarak incelemekti.Toplam seksen iki olgunun 50'si (%61) erkek, 32'si (%39) kızdı. Olguların başvuru sırasındaki ortalama yaşı 9,28 (en küçük 30 gün, en büyük 17,4 yaş) olarak saptandı. Olgular en sık solunum sıkıntısı (%29,2) ve öksürük (%23,1) yakınmaları ile başvurmuştu.Olguların 68'i (%82,9) maliyn, 12'si (%14,6) beniyn olarak değerlendirildi. İki olgu tanı alamadan kaybedildi. Kitlelerin 37'si (%45,1) ön mediastende, 16'sı (%19,5) orta mediastende, 23'ü (%28) arka mediastende yer alıyordu.En sık görülen maliyn kitleler lenfomalardı (n=46, %67,6), sarkomlar (n=12, %17,6), nöral krest kökenli tümörler (n=8, %11,8) ve germ hücreli tümörler (n=2, %2,9) bunu izlemekteydi. Maliyn olguların 13'ünde (%19,1) VKSS, 4'ünde (%5,8) spinal bası saptandı.Olguların uzun dönem izleminde 48'i (%58,5) hastalıksız takip ediliyor, 22'si (%26,8) eksitus oldu. Hastaların ortalama takip süresi ortalama 39,5 aydı (3-139 ay). Maliyn kitleli olguların 16'sında (%23,5) geç komplikasyonlar görüldü. Tüm olgular için genel sağkalım oranı %60,5 ± 7,8 idi.Çocuklarda ani gelişen, ilerleyici solunum sıkıntısı, öksürük gibi yakınmalarda mediastinal tümörler akla gelmelidir. Prognozda en önemli etken erken tanıdır.

The aim of this study was to determine etiologic distribution, epidemiologic properties, treatment, clinical course and late effects of the treatment of the patients with mediastinal tumor, diagnosed at the Deparment of Pediatric Oncology of Ondokuz Mayıs University, between January 1990 and June 2011, retrospectively.There were 50 (61%) males, 32 (39%) females with mediastinal tumor. Median age at diagnosis was 9.28 years (30 days -17.4 years). Most common symptoms were respiratory distress (29.2%) and cough (23.1%).Sixty eight cases (82.9%) were malignant. Two cases died before diagnosis. Thirty seven cases (45.1%) were located in anterior followed by 16 (19,5%) in middle and 23 (28%) in posterior mediastinum.Most common malignant tumors were lymphomas (n=46, 67.6%), followed by sarcomas (n=12, 17.6%), neural crest tumors (n=8, 11.8%) and germ cell tumors (n=2, 2.9%).Thirteen cases had vena cava superior syndrome and 4 cases had signs of spinal cord compression at the time of diagnosis.Forty eight cases (58.5%) were alive and symptom free on follow-up (mean 39.5 months, 3-139 months), and 22 (26.8%) were died. Sixteen cases (23.5%) had late effects. Overall survival for all malignant tumors were 60,5% ± 7,8.Mediastinal tumors should be considered in children with acute progressive respiratory distress and cough. Early diagnosis is still most important factor for prognosis.