Henoch-schönlein Purpurasında Plazma Endotelin-1 Düzeyleri

Abstract

ÖZET Henoch-Schönlein purpurası (HSP) çocukluk çağının en sık görülen sistemik vaskülit formlarından biridir. Patogenezi halen tam olarak bilinmemekle birlikte IgA ilişkili immünkompleks vasküliti olduğu kabul edilmektedir. Hastalığın klinik tanı ve izlemine, patogenezine yönelik araştırmalar devam etmektedir. Önceki çalışmalarda Takayasu arteriti, Raynauld fenomeni, Buerger hastalığı, mikst kriyoglobülinemi, Kawasaki hastalığı gibi sistemik vaskülitlerde plazma endotelin-1 (ET-1) düzeyleri araştırılmış ve yüksek saptanmıştır. HSP'nda ise plazma ET-1 düzeyleri araştırılmamıştır. Bundan dolayı bu çalışmada, Henoch-Schönlein purpuralı çocuklarda plazma ET-1 düzeylerinin incelenmesi amaçlanmıştır. Henoch-Schönlein purpurasında plazma ET-1 düzeylerini araştırmak amacıyla; kliniğimizde Henoch-Schönlein purpurası tanısı alan, yaş ortalaması 9.87+3.43 yıl olan, 17'si erkek, 13'ü kız toplam 30 hasta çalışma grubu olarak alındı. Yaş ortalaması 9.89±3.34 yıl olan 10'u erkek, 8'i kız toplam 18 sağlıklı çocukta kontrol grubu olarak alındı. Çalışma grubundaki hastalarda hastalığın aktif, inaktif dönemlerinde ve kontrol grubunda plazma ET-1 düzeyleri saptandı. Ayrıca çalışma grubundaki hastaların aktif ve inaktif dönem klinik ve diğer laboratuvar bulguları ile ilişkisi değerlendirildi. Henoch-Schönlein purpurası aktif döneminde hastaların plazma ET-1 düzeylerinin (1.84±0.75pg/mı), hastalığın inaktif döneminden (0.68±0.26pg/ml) ve sağlıklı kontrol grubundan (0.61±0.50pg/ml) anlamlı derecede yüksek olduğu (p<0.001) saptandı. Hastalığın aktif dönemindeki plazma ET-1 düzeylerinin hastalardaki gastrointestinal sistem tutulumu, renal tutulum, eklem tutulumuyla ve diğer laboratuvar bulguları ile korelasyon göstermediği (p>0.05) saptandı. Bu çalışma sonucunda HSP'nın aktif döneminde plazma ET-1 düzeylerinin yükseldiği, klinik bulguların düzelmesi ile normale döndüğü saptandı. Plazma ET-1 seviyelerinin hastalığın klinik tanı ve izleminde yararlı bir aktivasyon kriteri olarak kullanılabileceği sonucuna varıldı. Anahtar kelimeler: Henoch-Schönlein purpurası, endotelin-1 VIIHenoch-Schönlein purpura (HSP) is one of the most frequent systemic vasculitis in childhood. Although the pathogenesis of the disease is not exactly known, it has been accepted that it is an immunocomplex vasculitis related with IgA. The researches on the pathogenesis, clinical diagnosis and follow up of the patients with HSP are going on. In previous studies, plasma endothelin-1 (ET-1) levels have been screened and found to be high in Takayasu arteritis, Raynauld phenomenia, Buerger disease, mixed crioglobulinemia and Kawasaki disease. Endothelin-1 levels have not been studied in HSP yet. In this study, we aimed to investigate the plasma levels of ET-1 in children with Henoch-Schönlein purpura. Twenty patients with HSP were included to the study in order to investigate the plasma levels of ET-1. Seventeen of them were male and thirteen of them were female. The mean (±SD) age of them was 9.87 (±3.43) years. Eighteen healthy children, whose mean (±SD) age was 9.89 (±3.34) and ten of them were male, were included to the control group. ET-1 levels of plasma were assayed in the control group and in both active and inactive periods in the patients. In addition, we evaluated the relationship between ET-1 and the clinical and the other laboratory investigations in the study group. We found that ET-1 levels in the active period of the disease (1.84±0.75 pg/ml) were significantly higher than the levels of the control group (0.61±0.50 and the levels of the inactive period of the disease (0.68±0.26 pg/ml) (p<0.001). Plasma ET-1 levels in the active period of the disease were not correlated with organ involvement or the other laboratory findings (p>0.05). We found that plasma ET-1 levels were increased in active period of HSP and decreased with clinical recovery but not correlated with the other findings. We concluded that plasma ET-1 levels could be used as good activation criteria in clinical diagnosis and follow up of the patients with HSP. Key words: Henoch-Schönlein purpura, endothelin-1 VIII