Tekrarlayan Tüberküloz ile Kronik Granülomatöz Tanısı Konulan Adölesan

Abstract

Kronik granülomatöz hastalık (KGH) nikotinamid adenin dinükleotit fosfat (NADPH) oksidaz sistemindeki defektlere bağlı görülen tekrarlayan ciddi bakteriyel ve fungal enfeksiyonlarla karakterize nadir görülen immün yetmezlik hastalıklarından biridir. Çoğunluğunda gp91phox mutasyonu ve X’e bağlı resesif kalıtım mevcuttur. Hem hücre dışı hem de M. tuberculosis gibi hücre içi bazı patojenler de bu hastalarda önemli enfeksiyon hastalıkları tablosu oluşturur. Tanı genellikle erken çocukluk döneminde konur ancak kısmi enzim eksiklikleri tanının gecikmesine neden olur. Tekrarlayan tüberküloz tanısıyla izlenen, daha sonra pulmoner aspergilloz gelişen adolesan yaşta KGH tanısı konan bir hastayı sunduk. Tekrarlayan tüberküloz enfeksiyon hastalığı durumlarında ayırıcı tanıda primer immünyetersizlik düşünülmelidir. KGH gibi primer immün yetmezlikli hastalarda invaziv akciğer aspergillozu gelişmeden once tekrarlayan tüberküloz enfeksiyon hastalığı vasıtasıyla yakalanabilir. Bu sayede, en azından bazı hastalarda, enfeksiyon hastalığı hem daha etkin kontrol altına alınabilir hem de enfeksiyon hastalığının rekürensi engellenebilir.