Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Çocuk Sağlığı ve Hastalıkları Hastanesi Çocuk Romatoloji Polikliniğine Mart 2016- Mart

Abstract

Amaç: Bu çalışmada polikliniğimize başvuran juvenil sistemik lupus eritematozus (jSLE) tanılı hastaların; klinik ve laboratuvar bulguları geriye dönük araştırılarak, organ tutulum sıklığının, tedavi cevaplarının ve hastalık prognozunun belirlenmesi amaçlanmıştır. Gereç/Hastalar ve Yöntem: Polikliniğimize Mart/2016-Mart/2019 yılları arasında başvuran, 18 yaşından küçük ve SLE SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) 2012 kriterlerine göre jSLE tanısı almış olgular değerlendirmeye alındı. Hastaların demografik özellikleri, klinik semptom ve şikayetleri, laboratuvar bulguları, renal biyopsi sonuçları, tedavileri ve prognoza ait verileri kaydedildi. Bulgular: Çalışma kapsamında 28 hasta (22 kız, 6 erkek) incelendi. Hastaların takip süresi ortalama 2 yıl 5 ay (min-maks: 6 ay-5 yıl 10 ay) olarak belirlendi.En sık görülen klinik semptom halsizlik (19 hasta, %67,9) olarak belirlendi. Yirmi hastada (%71,4) anemi saptandı. ANA ve anti-dsDNA pozitiflikleri çalışmamızda sırasıyla %92,9 ve %50 olarak tespit edildi. En sık görülen organ tutulumu renal tutulum olarak gözlendi (n: 16, %57,1). En çok uygulanan tedavinin hidroksiklorokin ve kortikosteroid olduğu saptandı. Hastaların son kontrolünde; 20 hasta (%89,2) komplet remisyonda, beş hasta (%17,8) parsiyel remisyonda iken; üç hastamızda kronik böbrek hastalığı gelişti. Tartışma ve Sonuç: Ülkemizden bildirilen çalışmalar incelendiğinde; jSLE hastaları açısından bölgesel farklılıklar olduğu görülmektedir. Çalışmamız Karadeniz Bölgesi'ndeki jSLE'li çocukların profillerini belirleme açısından yapılan ilk çalışmadır. İleride yapılacak çok merkezli çalışmalar ile jSLE hastalarının Türkiye'deki bölgesel profillerinin çıkarılması ve uygun tedavi stratejilerinin belirlenmesi önem arz etmektedir. Anahtar Kelimeler: Jüvenil Sistemik Lupus Eritematozus, pediatrik romatoloji, pediatrik nefroloji

Objective: It was aimed to determine the frequency of organ involvement, treatment response and disease outcome by retrospectively investigating the clinical and laboratory findings of patients with juvenile systemic lupus erythematosus (jSLE) who were admitted to our outpatient clinic. Methods: Patients who were admitted to our outpatient clinic between March/2016 and March/2019, under the age of 18 and diagnosed as jSLE according to the criteria of SLE SLICC (Systemic Lupus International Collaborating Clinics) 2012 were evaluated. The data related to demographicscharacteristics, clinical symptoms andsigns, laboratory findings, renal biopsy results, treatments and prognosis of the patients were recorded. Results: Twenty-eight patients (22 girls, 6 boys) were investigated in the study. The average follow-up period was 2 years and 5 months (min-max: 6 months-5 years and 10 months). The most common clinical symptom was fatigue (19 patients, 67.9%). Twenty patients (71.4%) had anemia. ANA and anti-dsDNA positivity were detected as 92.9% and 50%, respectively. Renal involvement (n: 16; %57,1) was observed as the most common organ involvement. Hydroxiklorokin and corticosteroid were the most commonly used drugs. At the patient's final visits, while 20 patients (89.2%) were in complete remission and five (17.8%) were in partial remission; three patients had chronic kidney disease. Discussion and Conclusion: When the studies reported from our country are examined, it is seen that there are regional differences in terms of jSLE patients. This is the first study to determine the profiles of children with jSLE in the Black Sea region. Regarding to jSLE patients, defining the regional profiles in Turkey anddetermining the appropriate treatment strategiesin future multicenter studies is important. Keywords: Juvenile Systemic Lupus Erythematosus, pediatric rheumatology, pediatric nephrology