Primer Kutanöz Lenfomalarda Tanı ve Evreleme

Abstract

Primer kutanöz lenfomalar, kutanöz T hücreli ve B hücreli lenfomaların heterojen bir grubudur. Tanı aldıklarında çoğunlukla deriyelokalizedirler. Yaklaşık %80’ini kutanöz T hücreli lenfomalar, %20’sinikutanöz B hücreli lenfomalar oluşturmaktadır. Tanı için klinik, histopatoloji, immünfenotiplendirme ve gen rearranjman analizleri birliktedeğerlendirilmelidir. En sık görülen kutanöz T hücreli lenfoma mikozis fungoidestir. Klinik olarak yama, plak ve tümöral lezyonlar görülür.Histopatolojik incelemede atipik lenfositler, epidermotropizm, Pautriermikroapseleri tespit edilir. Fakat histopatolojik bulgular ve immünfenotiplendirme karakteristik olmadığında, erken evre mikozis fungoideste tanı zorlukları yaşanmaktadır. Eritrodermi ile karakterize Sezarysendromunda, Sezary hücreleri deride, lenf nodunda ve periferik kandagörülür. Primer kutanöz CD30+ lenfoproliferatif hastalıklar ise kutanöz T hücreli lenfomaların 2. büyük grubunu oluşturur. Bunlar dışındanadir görülen diğer primer kutanöz T hücreli lenfomalar için klinik, histopatolojik, immünfenotiplendirme özellikleri ile ayırıcı tanıya gidilir.Primer kutanöz marjinal zon lenfoma, primer kutanöz folikül merkezhücreli lenfoma, primer kutanöz diffüz büyük B hücreli lenfoma, bacaktipi ise başlıca 3 primer kutanöz B hücreli lenfomadır. Primer kutanözlenfoma hastalarında evreleme yapılması hastaların takibi, prognozuve tedavisi için önemlidir. Mikozis fungoides ve Sezary sendromu içinTNMB sınıflandırması kullanılır. Derinin değerlendirilmesi için lezyonların klinik özellikleri ve kapladıkları yüzey alan önemlidir. Anormal lenf nodlarının incelenmesi için eksizyonel biyopsi önerilir. Lenfnodlarında, prognoz nodal yapının silinmesi ile ilişkilidir. Diğer primerkutanöz lenfomaları evrelendirmek için TNM sınıflandırması kullanılır ve santral lenf nodları değerlendirilir.