Osteogenezis İmperfektalı Hastada İntramedüller Çivi ile Kırık ve Deformite Tedavisi

Abstract

Osteogenezis imperfekta kemik kırılganlığında artış ile karakterize kalıtımsal bir hastalıktır. Tip I kollagen üretimi ve endokondriyal kemik gelişim bozukluğu görülmektedir. İskelet sistemi dışında bir çok organı da etkileyen sistemik bir sendrom olarak da kabul edilir. Olgumuzda tip I osteogenezis imperfekta tanısı konulan 13 yaşındaki bir çocuğun sol femurunda minör travma sonrası gelişen fraktürün tedavisinin, aynı kemikteki deformite ile eş zamanlı olarak kilitli intramedüller çivileme yöntemi ile düzeltilmesi anlatılmıştır. Ayrıca hastanın sağ femurundaki benzer deformite üç aylık aradan sonra aynı teknikle düzeltilmiştir. Yazımızda osteogenezis imperfekta tanısı alan hastaların kırık ve deformitelerinin düzeltilmesinde kilitli intramedüller çivileme tekniği literatür eşliğinde tartışılmıştırOsteogenesis imperfecta is a hereditary disorder characterized by increased bone fragility. The production of type I collagen and endochondral bone development are disturbed. The disease is also considered a systemic syndrome affecting several organs besides skeletal system. Here, we present a case of osteogenesis imperfecta in a 13-year-old child with femoral fracture after a minor trauma on his left femur and ipsilateral deformity that were treated simultaneously by locked intramedullary nailing. Furthermore, the deformity on the right femur was treated using the same technique three months later. In this paper, the treatment of fractures and deformity correction in patients with osteogenesis imperfecta using locked intramedullary nailing technique is discussed in the light of the literature