İPF, PPFE ve PPF Tanısında Radyolojik Bulgular

Abstract

İdiyopatik pulmoner fibrozis (İPF), majör idiyopatik intersitisyel pnömoniler arasında sınıflandırılır. İPF’nin radyolojik paterni olağan intersitisyel pnömonidir (OİP). İPF tanısını koyabilmek için OİP paternine neden olabilecek diğer hastalıkları dışlamak gerekir. Plöroparankimal fibroelastozis, nadir görülen fibrotik inter- sitisyel akciğer hastalığıdır. Esas olarak üst lobları, visseral plevra ve subplevral parankimi tutmaya eğilimli olup progrese olarak tüm akciğeride tutabilir. Etiyolojisi tam olarak bilinmemekle birlikte olguların çoğu idiyopatik, daha az kısmı ailevi ve sekonder nedenlere bağlıdır. Özellikle aile öyküsü olanlarda, genç, kadın hastalarda ve alt loblarda OİP paterni olanlarda kötü prognozludur. Progresif pulmoner fibrozis (PPF), İPF dışında bilinen ya da bilinmeyen nedenlerle, intersitisyel akciğer hastalığı olan ve radyolojik olarak pulmo- ner fibrozis gösteren olgularda, son bir yıl içinde, solunum semptomlarında kötüleşme, fonksiyonel bozul- ma ve radyolojik progresyon olarak tanımlanan üç kriterden en az ikisinin varlığı olarak kabul edilmektedir. Biz bu makalede PPF ve plöroparankimal fibroelastozis tanımını, tanı kriterlerini ve ATS/ERS/JRS/ALAT 2022 İPF tanı rehberine göre İPF’ye yaklaşımı sunmayı ve tartışmayı amaçladık.