Otoimmün karaciğer hastalıkları:epidemiyolojisi, klinik özellikleri ve tedavisi

Abstract

AMAÇ: Bu çalışmada kliniğimizde Otoimmün karaciğer hastalığı (otoimmün hepatit, primer biliyer kolanjit, primer sklerozan kolanjit ve örtüşen sendromlar) tanısıyla takip edilen hastaların epidemiyolojik ve klinik özelliklerini, tedavi yanıtlarını ve prognozu etkileyen faktörleri saptayarak bundan sonraki çalışmalar için veri tabanına katkıda bulunmayı amaçladık. GEREÇ VE YÖNTEM: Çalışmamıza Ocak 2005-Aralık 2018 tarihleri arasında Ondokuz Mayıs Üniversitesi Tıp Fakültesi Gastroenteroloji Bilim Dalı'na başvuran, Otoimmün karaciğer hastalıklarından en az bir tanesi için tanı almış hastalar dahil edildi. Hastaların dosyaları retrospektif olarak taranarak demografik, klinik, laboratuvar, histolojik ve tedavi özellikleri kaydedildi. Hastalıklar arası farklar, tedavi yanıtlarını, relapsı ve prognozu etkileyen faktörler karşılaştırıldı. BULGULAR: Çalışmaya alınan 120 hastanın 93 (%77,5)'ü kadındı, Otoimmün karaciğer hastalıklarının genel prevalansı 7,86/100.000'di. Yedi yıllık iki zaman dilimine bölündüğünde otoimmün hepatit (OİH) insidansı 100.000 populasyonda 1,67'den 3,22'ye ve tüm hastalıklar için erkek/kadın oranı 1:6.28 den 1:2.45'e artmıştı. OİH tanı anında diğer hastalıklara göre daha asemptomatikti (%37,7) (p<0,05). Tanı anında tüm hastaların %27,5'u sirotikti, bu hastalar istatistiksel olarak daha yaşlı, tanı süresi daha uzun, ek komorbid hastalığı daha sık ve tedavi yanıtları daha kötüydü (p<0,05). OİH'lilerde tedavi başarısız grupta tanı süresi daha uzun, platelet, AST, ALT ve OİH skoru daha düşük bulundu (p<0,05). OİH'lilerde relaps oranı %48,5'ti ve karaciğer biyopsisinde portal alanda plazma hücre infiltrasyonu görülmesi ve hasta uyumsuzluğu nedeni ile tedavi bırakılması relapsla ilişkili bulundu (p<0,05). Primer biliyer kolanjit (PBK)'de tedaviye yanıt oranı %64,3 olup siroz varlığı ve ileri yaş yanıtsızlıkla ilişkili bulundu (p<0,05). SONUÇ: Çalışmamızda OİH insidansı zamanla artarken son yıllarda tüm otoimmün karaciğer hastalıkları için erkeklerde görülme sıklığının artmakta olduğu görüldü. Tanı süresi ve siroz varlığı tedavi yanıtını etkileyen en önemli faktörlerdi. OİH'lilerde histolojide portal alanda plazma hücre infiltrasyonu görülmesi relapsla ilişkili bulundu. Daha çok sayıda hasta grubu ile yapılacak olan çalışmalarla bu hastalarda ömür boyu tedavi seçeneği gündeme gelebilir. Anahtar kelimeler: Otoimmün Hepatit, Primer Biliyer Kolanjit, Primer Sklerozan Kolanjit, Overlap sendromları, Otoimmün Karaciğer Hastalıkları

AIM: In this study, we aimed to determine the epidemiological and clinical characteristics, factors affecting treatment responses and prognostic factors of patients followed up with autoimmune liver diseases in our clinic, and to contribute to the database for future studies. MATERIALS AND METHODS: Patients who applied to Ondokuz Mayis University, Faculty of Medicine, Gastroenterology Department between January 2005 and December 2018 diagnosed for at least one of the Autoimmune Liver Diseases (autoimmune hepatitis, primary biliary cholangitis, primary sclerosing cholangitis and overlap syndromes) were included in our study. The demographic, clinical, laboratory, histological and treatment characteristics of the patients were recorded retrospectively. Differences between diseases, treatment responses, the factors affecting relapse and prognosis were compared. FINDINGS: Of the 120 patients included in the study, 93 (77,5%) were women, the overall prevalence of autoimmun liver diseases was 7,86/100,000. When divided into two time periods of seven years, the incidence of autoimmune hepatitis (AIH) increased from 1.66 to 3.22 per 100,000 population and the male / female ratio for all diseases increased from 1:6.28 to 1:2.45. At the time of diagnosis, AIH was more asymptomatic compared to other diseases (37,7%) (p <0.05). At the time of diagnosis, 27.5% of all patients were cirrhotic, these patients were statistically older, has longer diagnosis time, more frequent additional comorbid diseases and worse treatment responses (p <0.05). Diagnosis time was longer, platelet, AST, ALT and AIH scores were found to be lower in the treatment failure group in AIH. (p<0,05). The relapse rate after discontinuation of treatment in AIH patients was 48.5% and portal plasma cell infiltration in liver biopsy and discontinuation of treatment due to patient incompatibility were found to be associated with relapse in AIH (p <0.05). The response rate to treatment in primary biliary cholangitis (PBC) was 64.3%, and the presence of cirrhosis at the time of diagnosis and advanced age were found to be associated with treatment failure (p <0.05). CONCLUSION: In our study, while the incidence of AIH has increased over time, it has been observed that the incidence of all autoimmune liver diseases in men has increased in recent years. The duration of diagnosis and presence of cirrhosis at the time of diagnosis were the most important factors affecting the treatment response. Portal plasma cell infiltration in liver biopsy was found to be associated with relapse in patients with AIH. Studies made with more patients, a lifetime treatment option may come to the fore in these patients. Keywords: Autoimmune Hepatitis, Primary Biliary Cholangitis, Primary Sclerosing Cholangitis, Overlap Syndromes, Autoimmune Liver Diseases