Kronik Granulomatoz Hastalıklı Yedi Hastada Uzun Dönem Vorikonazol Profilaksinin Etkisi ve Literatürün Gözden Geçirilmesi

Abstract

Giriş: Kronik granulomatoz hastalık (KGH) doğal bağışıklık sistemini\retkileyen primer bağışıklık yetmezlik hastalığıdır. Bu hastalık bakteri ve\rfungus aracılığıyla hayatı tehdit eden veya tekrarlayan enfeksiyonlarla\rkarakterizedir. KGH’li hastalarda ölümün en sık nedeni invaziv fungal\rhastalıklardır (IFH). İtrakonazol, yüksek IFH’ye sahip KGH’lı hastalarda\rprofilaksi için kullanılır. Ancak oral itrakonazol kullanımına hasta uyumu\rgastrointestinal yan etki nedeniyle düşüktür. KGH hastalarımızda IFD için\ruzun süreli vorikonazol profilaksisinin etkinliğini bildirmeyi hedefliyoruz.\rGereç ve Yöntemler: Bu geriye dönük çalışma yedi KGH hastasını\riçermektedir. Tüm veriler hastane kayıtlarından kaydedildi. KGH tanısı,\rfonksiyonel ve genetik analiz sonuçlarına göre konuldu. Klinik ve/veya\rlaboratuvar olarak IFD tanısı konulduktan sonra, altı ay veya daha fazla\rsürede vorikonazol profilaksisi kullanılan hastalar bu çalışmaya dahil\redildi. İnvazif fungal hastalıklar, revize edilmiş kılavuz kriterlerine göre\rkanıtlanmış, olası veya muhtemel olarak sınıflandırılmıştır.\rBulgular: Yedi hastanın tamamı erkekti. İki tanesi X’e bağlı resesif KGH alt\rtipine (X-KGH) diğerleri otozomal resesif KGH alt tipine sahipti. KGH’nin\rortanca tanı yaşı 7 (4.5-19) yıl idi. Üç hastada Aspergillus spp. kanıtlandı.\rİlk IFH’nin ortanca tanı yaşı 10 (4.5-19) yıl idi. Hastaların ortanca takip\rsüresi 6 (3-16) yıl idi. Vorikonazol profilaksi sonrasında, altı hasta ikinci kez IFH’a maruz kalmadı. Sadece bir hasta (X-KGH), vorikonazol profilaksisine\rgirmesine rağmen çoklu fungal osteomiyelit ve tekrarlayan IFD’den\rmuzdaripti. Sadece bir hastada yanakta lupus benzeri bir lezyon gelişti ve\rvorikonazolün kesilmesinden sonra düzeldi.\rSonuç: Uzun süreli vorikonazol profilaksisi, hasta uyumu, etkinlik ve yan\retkiler açısından IFH’li KGH hastalarında alternatif seçenek olabilir.