Ellis-van creveld sendromu:Olgu sunumu

Abstract

Ellis-van Creveld Sendromu kondroektodermal displazi olarak isimlendirilen ve otozomal resesif geçiş gösteren bir hastalıktır. Bu tip hastalarda karakteristik olarak konjenital diş eksiklikleri, dişlerde defektler, distrofik tırnaklar, çomak şeklinde el ve ayak parmakları, konjenital kalp problemleri ve büyüme gelişim geriliği gözlenmektedir. Diş çürükleri şikayetiyle kliniğimize başvuran ve Ellis-van Creveld Sendromu olduğu daha önceden tespit edilmiş olan hastanın yapılan klinik muayenesinde çürük dişler ve konjenital diş eksiklikleri belirlendi. Çürük dişlerin tedavileri ile birlikte estetik ve fonksiyonu sağlamak amacıyla geçici olarak dişli hareketli yer tutucu yapıldı. Sonuç olarak bu tip hastaların ağız bulguları göz önüne alındığında diş hekiminin teşhis ve tedavisi önem kazanmaktadır.

Ellis-van Creveld Syndrome, also called chondroectodermal dyplasia, is a rare occurrence inherited as an autosomal recessive disease. A typical case of Ellis-van Creveld Syndrome exhibits congenital missing tooth, anomalous tooth, dystrophic nails, syndactyly of hands and feet, congenital heart defect, and disproportionate dwarfism. The patient, who complains with dental caries and had been determined Ellis-van Creveld Syndrome beforehand, was observed dental caries and congenital missing incisors in clinical examination. Dental treatment and space maintainer were performed. As conclusion dentists play an important role in early diagnosis and control of dental problem of this condition.