Multipl konjenital anomalilerin eşilk ettiği bir Prune-belly sendromu olgusu

Abstract

Karın duvarı kaslarının yokluğu, üriner traktus anormallikleri ve kriptoorşitizm Prune-belly sendromunun üç ana özelliğidir. Yoğun asit ve intraabdominal idrar birikimi abdominal duvar atrofisine yol açar. Olgularda fonksiyonel ya da anatomik üretral obstrüksiyon tespit edilebilir. Bizim olgumuzda Prune-belly sendromunun klasik triadına ek olarak polidaktili, yarık damak ve dudak mevcuttu. Olgu in utero eksitus olduğundan kromozom analizi yapılamadı.

Abdominal muscle deficiency, urinary tract abnormalities and cryptoorchidism are the three major features of the Prune-belly syndrome. Massive acites and intraabdominal urine accumulation had produced abdominal wall atrophy. A functional or anatomic urethral obstruction may detect on cases. As an addition classic triad of Prune-belly syndrome our case has polydactily, cleft lip and palate. Chromosomal analysis could not be done our cases due to in utero exitus.