Kanavan hastalığında anestezik yaklaşımımız

Abstract

Kanavan hastalığı otozomal resesif geçişli, N-asetil aspartik asid birikimi ile birlikte olan bir tür lökodistrofidir. Anestezistler bu hastalarda gözlenebilen; epileptik bozukluklar, gastroösefagial reflü, oral sekresyonlarda artış ve zayıf faringeal kas kontrolüne bağlı gelişebilecek aspirasyon risklerine karşı dikkatli olmalıdır. Bu hastalarda ayrıca ciddi makrosefali de gözlenebilir. Preoperatif vizit sırasında bu hastalıkla birlikte görülen patolojilerin belirlenmesi, bu çocuklara güvenli anestezi verilebilmesini sağlar. Bu olguda sunumunda, genel anestezi altında muayene edilmesi gereken Kanavan hastalığı tanısı konmuş pediatrik hastadaki anestezik yaklaşım sunulmuştur.

Canavan disease is an autosomal recessive leukodystrophy, with accumulation of N-acetylaspartic acid. Anaesthetist should be careful abouth the high prevalence of seizure disorders, gastroesophageal reflux, poor pharyngeal muscle control, abundant oral secretions releated with the risk of aspiration. In addition, severe macrocephaly may be seen in these patients. During the preoperative examinations, determination of the releated conditions with this disease will allow safe anaesthesia for these children. In this case report, the anaesthetic manegement of a pediatric patient with Canavan disease is described.